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Angeborene Herzfehler


Komplexe angeborene Herzfehler | Beispiele weitere angeborenen Herzfehler


Guidelines and Standards
Guidelines for the Echocardiographic Assessment of Atrial Septal Defect and Patent Foramen Ovale, 2015
Guidelines for Performing a Comprehensive Transesophageal Echocardiographic Examination in Children and All Patients with Congenital Heart Disease, 2019
Multimodality Imaging Guidelines of Patients with Transposition of the Great Arteries, 2016
Multimodality Imaging Guidelines for Patients with Repaired Tetralogy of Fallot, 2014
Recommendations for Multimodality Assessment of Congenital Coronary Anomalies, 2020
Three-dimensional Echocardiography in Congenital Heart Disease, 2017

Shunt auf Vorhofebene











Schnitt vom rechten Vorhof von rechts aus gesehen. Oben befindet sich die Vena cava superior (VCS), unten die Vena cava inferior (VCI), rechts die Trikuspidalklappe (TV).

1: Offenes Foramen ovale
2: ASD II = Vorhofseptumdefekt vom Sekundum-Typ
3: ASD I: Ostium-primum-Defekt
4: Sinus-venosus-Defekt
5: Fehleinmündung einer oder mehrerer Pulmonalvenen
6: Sinus-coronarius-Defekt

Ein Verdacht auf einen Shunt auf Vorhofebene besteht, wenn man in der transthorakalen echokardiographischen Untersuchung (TTE) einen dilatierten rechten Ventrikel mit guter Pumpfunktion, einen dilatierten rechten Vorhof, sowie erhöhte Geschwindigkeiten über der Pulmonalklappe nachweisen kann.

Eine multiplane transösophageale Untersuchung (TEE) soll folgen, um die Lokalisation und Morphologie, sowie die Darstellung des Shunts zu ermöglichen.

Die nicht-invasive Bestimmung der Shunt-Größe (Qp:Qs) kann mittels folgender Formel erfolgen: (CSARVOT x VTIRVOT)/(CSALVOT x VTILVOT). Cross sectional area (CSA) wird aus dem Diameter des rechtsventrikulären (RVOT) bzw. linksventrikulären Ausflußtraktes (LVOT) mittels bidimensionaler Echokar- diographie berechnet und die velocity time integral (VTI) mittels PW-Doppler an der gleichen Stelle während der passiven End-Exspiration gemessen.

Die nächsten 4 Animationen be- treffen einen Vorhofseptum- defekt vom Secundum-Typ.

Links: Die TEE-Anlotung bei 0° zeigt einen großen ASD II im oberen Bereich der Fossa ovalis.

Rechts: Darstellung des ASD II bei 90°.

Links: Darstellung des deutlichen Links-Rechts-Shunts mittels Farb-Doppler.

Rechts: Rechtsgängiges Kon trastmittel zeigt das Auswasch- phänomen und teilweise einen Kontrastmittelübertritt vom RA in den LA.

Die nächsten 7 Animationen betreffen einen weiteren Vorhof- septumdefekt vom Secundum- Typ.

Links: Vierkammerblickanlotung. Der RV ist dilatiert mit noch guter Pumpfunktion. Der RA ist deutlich dilatiert. Ein V.a. Shunt auf Vor- hofebene besteht. Eine TEE-Untersuchung soll folgen.

Rechts: Die kurze Achse zeigt einen dilatierten RV.

Links: Die TEE-Anlotung bei etwa 100° zeigt einen ASD II im oberen Bereich der Fossa ovalis.

Rechts: Darstellung des Shunts mittels Farb-Doppler. Die Nyquist-Grenze liegt bei etwa 60-70 cm/s, die langsamen Geschwindigkeiten sprechen für einen mäßigen bis deutlichen Shunt.

Links: Darstellung des ASD II mittels "Real-time 3D TEE-Echo- kardiographie" (RT3D-TEE).

Rechts: Der ASD II vom LA aus gesehen (Pfeil), die Einmündung der Vena cava superior (VCS) und das rechte Vorhofohr (RAA) werden hier gekennzeichnet.

Links: Der ASD II vom RA aus gesehen. Die Darstellung mittels RT3D-TEE benutzt Farben um den Eindruck der Bildtiefe zu generieren: hellblau liegt an einer tieferen Ebene als hellbraun.

Rechts: Darstellung des Shunts mittels Farb-3D-TEE-Echokardio- graphie, vom RA aus gesehen.

Die nächsten 4 Animationen betreffen verschiedene Fälle vom offenen Foramen ovale (OFO) und/oder Vorhofseptum- aneurysmen (ASA).

Links: Darstellung mehrerer kleiner Links-Rechts-Shunt mittels Farb-Doppler (Fenestrie- rungen eines OFO).

Rechts: ASA und OFO mit mas- sivem Kontrastmittelübertritt am Ende des Valsalva-Manövers.

Links: Spontane Rechts-Links- Shunt können auch bei großen OFOs mittels Farb-Doppler nach- gewiesen werden.

Rechts: Dies kann zur Abnahme der Sauerstoffsättigung und Atemnot bei Lagewechsel des Körpers führen (Platypnoe-Orthodeoxie).

Links: Hier ein Fall eines kom- pletten AV-Kanal-Defektes, mit ASD I und großem, hoch- sitzendem VSD. Der septale Ansatz beider AV-Klappen (Mitralis und Trikuspidalis) liegt auf der gleichen Ebene.

Rechts: Eine Malformation der AV-Klappen, vor allem der Mitralklappe (gespaltenes Mitral- klappensegel = "Cleft") besteht in diesem Fall nicht.



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Komplexe angeborene Herzfehler

Vorgehen zur echokardiographischen Diagnose


1. Anatomische Orientierung

- Situs solitus
- Situs inversus
- Dextrokardie
- Dextroposition

2. Atrio-ventrikuläre Verhältnisse

- Konkordanz
- Diskordanz

3. Große Gefäße

- 2 oder 1
- Parallel verlaufend
- Ventrikulo-arterielle Konkordanz oder Diskordanz

4. Shunts

- Vorhof
- Ventrikel
- Große Gefäße: Fenster, Ductus arteriosus

5. Klappen

- Pulmonalstenose
- Tetrakuspide Truncusklappe
- Aortenstenose: Valvulär, Subvalvulär
- Bikuspide Aortenklappe/Aortenisthmusstenose
- Ebstein-Anomalie



Ausführliche, sehr gute Flash-Animationen der angeborenen Herzfehler können bei der Health Center Encyclopedia des Cincinnati Children's Hospital Medical Center gesehen werden.



Die nächsten 4 Animationen be- treffen eine D-Transposition der großen Gefäße (D-TGA).

Links: Parallel verlaufende große Gefäße. Die Aorta liegt oben, ventral und die Pulmonalis unten.

Rechts: Kurze Achse der Aorten- (oben) und Pulmonalklappe (unten).

Links: Vierkammerblickanlotung: Es besteht eine atrioventrikuläre Konkordanz. Der RV ist jedoch der systemische Ventrikel. Die Mustard-Baffle, chirurgische Ein- mündung der Lungenvene, kann unten rechts am RA dargestellt werden.

Rechts: Darstellung des Lungen- venenflusses bei der Einmündung in den RA.

Die nächsten 4 Animationen be- treffen eine Fallot'schen Tetralo- gie.

Links: 50 bis 60 % reitende Aorta und größer, hochsitzender VSD in der parasternalen langen Achse dargestellt.

Rechts: Pulmonalstenose in der parasternalen kurzen Achse dar- gestellt.

Links: Apikale Fünfkammer- blickanlotung der reitenden Aorta und des VSD.

Rechts: Die RV-Hypertrophie ist bei der Vierkammerblickanlotung deutlich erkennbar.

Die nächsten 4 Animationen be- treffen einen Truncus arteriosus communis (TAC).

Links: In der parasternalen Anlotung stellt sich ein Bild dar, wie bei einer Fallot'schen Tetralogie.

Rechts: Hier wird der Shunt vom VSD farbdopplersonographisch dargestellt.

Links: In einer modifizierten parasternalen Anlotung läßt sich der Truncus verfolgen. Die Arteria pulmonalis entspringt unten im Bild, ca. 4 cm oberhalb der Truncusklappe.

Rechts: Die Truncusklappe ist in diesem Fall nicht wie erwartet tetrakuspid, sondern bikuspid.



[oben]



Beispiele weitere angeborenen Herzfehler

Die nächsten 4 Animationen be- treffen ein univentrikuläres Herz.

Links: Vierkammerblickanlotung: Rudimentärer RV und großer VSD.

Rechts: Untersuchung mit Echokontrastmittel. Anatomisch- und rheologisches Verhalten wie bei einem "Double-Inlet-Left- Ventricle" (DILV), jedoch ohne Transposition der großen Gefäße oder Ventrikelinversion.

Links: Modifizierte Anlotung in der parasternalen langen Achse.

Rechts: Mit Echokontrastmittel wird hier auch gezeigt, daß der Blutfuß der Vena cavae den rudimentären RV zwar füllt, aber hauptsächlich in den LV fließt.

Die nächsten 4 Animationen be- treffen ein aortopulmonales Fenster.

Links: Anlotung der paraster- nalen langen Achse.

Rechts: In der kurzen Achse ist die deutliche Hypertrophie des RV und des LV klar erkennbar.

Links: Die kurze Achse im Bereich der Aorten- und Pulmonalklappe zeigt eine deutliche Erweiterung des Pulmonalisstammes.

Rechts: Eine modifizierte Anlotung oberhalb dieser Ebene zeigt das ca. 2 cm große Fenster zwischen Aorta und Arteria pulmonalis.

Ductus arteriosus apertus (Botalli).

Links: Retrograder Fluß in der Arteria pulmonalis mit Farb- Doppler dargestellt.

Rechts: Typischer, systolisch- diastolischer Fluß mit hohen Geschwindigkeiten mittels CW- Doppler.

Membranöse subvalvuläre Aor- tenstenose.

Links: Die subvalvuläre Membran läßt sich deutlich bei der Fünf- kammerblickanlotung darstellen.

Rechts: Stenosewirkung der Membran mittels Farb-Doppler dargestellt.



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© Derliz Mereles

ORCID

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